Malígny melanóm MM
•najzhubnejšie nádorové kožné ochorenie
• predstavuje 4-7% všetkých zhubných kožných nádorov, zodpovedný za 79-90% úmrtí na kožné nádory
• vzniká zhubným bujnením buniek tvoriacich pigment melanín - melanocytov
•MM sa zaraďuje medzi najzávažnejšie malígne ochorenia vôbec
•v štádiu orgánových metastáz zostával MM prakticky neliečiteľným ochorením, v súčasnosti je nádej aj pre liečbu metastatických foriem
•nie sú vzácne ani neskoré metastázy
•vznik najčastejšie v koži, ojedinele na sliznici ústnej dutiny, nosohltana, pažeráka, konečníka, pošvy a v oku → bunky spoločného embryonálneho základu - pôvodu (atypická lokalizácia – zvyčajne neskorá manifestácia MM, napr. vznik metastáz v spádovej lymfatickej oblasti - uzlinách)
•cca 70% MM vzniká v zdravej, na pohľad nepostihnutej koži, cca 30% vzniká v teréne vrodeného alebo získaného pigmentového névu (znamienka)
Príčiny
-
nie sú dostatočne objasnené, podobne ako u väčšiny zhubných nádorových ochorení
- za rizikový faktor je považovaná nárazová, intenzívna slnečná expozícia so spálením kože
-
citlivejšia je koža detí
- vplyv genetickej dispozície, typ kože
-
poruchy imunitného systému, poruchy opravných procesov genetickej informácie
Výskyt
Za posledných 30 rokov stúpol výskyt MM štvornásobne.
Incidencia varíruje od 0,2/100 000 v Indii do 42/100 000 v Severnom Queenslande v Austrálii, v Slovenskej republike je udávaná incidencia 10,9/100 000 u mužov a 12,7/100 000 u žien.
Najvyšší výskyt ochorenia v Austrálii je p.p. dôsledkom kombinácie viacerých nepriaznivých faktorov:
• intenzívne slnečné žiarenie
• nedostatočná pigmentácia obyvateľov pôvodom zo severnej Európy
• nevhodný životný štýl s dlhotrvajúcim pobytom na slnku
Príznaky
MM vzniká najčastejšie ako hnedá kožná lézia pripomínajúca pigmentový névus (znamienko), na rozdiel od nej sa však trvale zväčšuje, mení tvar aj farbu, často svrbí, v neskorších štádiách aj spontánne krváca a vyvoláva zápalovú reakciu okolitej kože.
Diagnostika
-
pozostáva z klinického a dermatoskopického vyšetrenia
- problematické hodnotenie pokročilejších štádií s krvácaním, rozpadom, neprítomnosť pigmentácie
-
pri stanovení klinickej diagnózy melanómu je vždy ako prvý a základný krok indikovaná chirurgická excízia (vybratie) primárneho ložiska (spôsob vybratia sa určuje podľa klinického predpokladu melanómu - u nejednoznačných nálezov sa odporúča diagnostická excízia s 2-3 mm bezpečnostným lemom, u veľmi pravdepodobného klinického nálezu sa odporúča 3-10 mm bezpečnostný lem)
- Odstránené tkanivo sa odosiela na histopatologické vyšetrenie, ktoré diagnózu potvrdí (event. vyvráti) a taktiež bližšie určí závažnosť a pokročilosť procesu.
- Histológia primárneho nádoru určuje prognózu, spôsob liečby aj frekvenciu a rozsah následných kontrol.
-
Klasifikačný systém podľa Breslowa (podľa hrúbky nádoru)
• u MM hrúbky do 0,75 mm prakticky nedochádza k metastázovaniu, chirurgické odstránenie vedie takmer vždy k trvalému vyliečeniu.• melanómy hrúbky 0,76-1,50 mm majú prognózu neurčitú• u nádorov hrúbky 1,51- 4,0 mm došlo k vertikálnemu rastu, prognóza sa zhoršuje, pravdepodobnosť vzniku metastáz sa s narastajúcou hrúbkou zvyšuje.• hrúbka nádoru nad 4 mm znamená nepriaznivú prognózu
Vyšetrenie sentinelovej uzliny (SLND)
- Do 6 týždňov od stanovenia diagnózy melanómu.
- Pozostáva z vyšetrenia sentinelovej (strážnej) uzliny – SU v spádovej lymfatickej oblasti. Aktuálne sa preferuje tzv. dvojkrokové vyšetrenie. V prvej fáze sa uzlina detekuje lymfoscintigraficky podaním technécia 99 do okolia nádoru. Druhým krokom je peroperačné zviditeľnenie uzliny metylénovou modrou. Odstránená uzlina sa následne vyšetruje histologicky, niekedy s použitim monoklonových protilátok alebo RT- PCR pre tyrozinázu. Ak sa v tejto uzline histologicky dokáže prítomnosť patologických buniek (mikrometastáz), pristupuje sa k odstráneniu celej najbližšej skupiny spádových lymfatických uzlín. SLND sa odporúča vykonávať pri tumoroch s Breslow > 1 mm.
Liečba a ďalšie sledovanie
-
Pri liečbe metastáz sa stále odporúča chirurgická liečba a len v prípade nemožnosti chirurgickej liečby sa pristupuje k systémovej terapii, ktorá má však veľmi nízke odpovede, aj keď výskum liečby melanómu pokračuje a ponúka nové možnosti.
- Keďže v prvých piatich rokoch po diagnóze existuje vysoké riziko druhého primárneho MM (10% pacientov) a 90% všetkých metastáz sa objaví tiež do 5 rokov, odporúča sa sledovanie pacientov s MM v I a II štádiu každé 3 mesiace počas prvých 5 rokov a následne ďalších 5 rokov každých 6 mesiacov. Jedine pri MM < 1 mm stačí sledovanie každých 6 mesiacov už počas prvých 5 rokov.
- Včasné štádiá MM sú liečiteľné, pri akejkoľvek zmene pigmentovanej kožnej lézie neodkladajte vyšetrenie kožným lekárom.